这是一位年轻的女患者,37岁,因“间断胸闷背痛1月余,加重伴四肢无力2周”来我科住院治疗。患者2023年初感染了病毒性肺炎,发烧症状消失后就出现了胸闷、背痛,心血管科考虑“心肌炎”,给予辅酶Q10等对症治疗后症状减轻。因临近春节,比较劳累,出现了胸闷后背痛加重,伴有四肢无力,不能蹲起,就诊于我们风湿病科门诊,一查肌酸激酶2631.4U/L(正常值26-140U/L),几乎是正常上限的20倍,赶紧收住院系统诊治。
01 首先我们先来看看什么是多发性肌炎
多发性肌炎(PM)是一种病因不明、以横纹肌受累为主要病变的非化脓性炎症性肌病,其临床特点是对称性四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力,其发病率为每10万人口每年4.27-7.89例。从发病率来看,这是个少见的疾病,一般女性多于男性,病因不明,心、肺、关节、血管等其他组织或器官可被累及。
02 那么多发性肌炎有哪些危险因素呢?
遗传因素:有研究显示HLA-DR3、DR6、DRW52等基因在多发性肌炎的患者中出现的频率较高。也有研究发现,HLA-DRB1*03是高加索人群肌炎和皮肌炎的遗传危险因子,HLA-DRB1*07在多发性肌炎中具有保护作用,但却是肌炎的易患危险因子。说明遗传因素是多发性肌炎的危险因素之一。
病毒感染因素:某些病毒感染后可诱发自身免疫反应,将自身肌肉组织误认为“敌人”进行攻击破坏。常见的病毒有流感病毒、脊髓灰质炎病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒等等。研究显示在新冠疫情期间,每1000例因新冠住院的患者中有2.4例确诊或高度疑似心肌炎,提示肌肉受累还是比较常见。
免疫异常:目前认为PM是由T细胞介导的自身免疫性疾病,对多发性肌炎患者外周血T细胞亚群的检测发现,其 CD3+ 、CD4+和 CD8+ T细胞均显著低于健康对照组, CD4+/CD8+则轻微升高,细胞毒性T细胞明显高于健康人。
自身因素:熬夜、工作劳累、精神压力大等不良生活方式均可导致免疫紊乱,容易感染病毒,诱发疾病。
环境因素:紫外线照射也可以导致自身分子环境如裂解位点或构象改变,使自身抗原潜表位暴露,产生自身免疫反应。
03 多发性肌炎累及不同部位的表现有哪些?
累及骨骼肌可表现为对称性四肢近端肌无力,约50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛,上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;下肢近端肌受累时,常表现为上楼梯和下台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
累及肺部可出现间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎等,表现为胸闷、气短、咳嗽、呼吸困难,喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全,是预后不良的因素之一。临床上很多患者是以肺部症状起病的。
累及食道横纹肌可出现吞咽困难、饮水呛咳、反酸、烧心等。
累及心脏最常见的表现是心律不齐和传导阻滞,较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞,这也是患者死亡的重要原因之一。
累及关节可出现关节痛或者关节炎,通常见于疾病的早期。
04 那么目前现代医学治疗多发性肌炎的方法有哪些?
到目前为止,糖皮质激素是治疗多发性肌炎的首选药物。通常剂量偏大,一般开始剂量为泼尼松1~2 mg/(kg ·d)。症状常在用药1-2个月后开始改善,然后逐渐减量。根据每位患者器官受累情况,可考虑在糖皮质激素的基础上联合免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等),对于难治性病例,还需静脉注射免疫球蛋白冲击治疗。
因应用大量糖皮质激素后,出现一系列不良反应,如高血压、高血糖、骨质疏松等等,且在激素减量过程中容易出现病情的反复,很多病人寻求中医治疗。
05 那么中医药怎么治疗多发性肌炎呢?
传统中医没有多发性肌炎这个名称,根据临床表现可归属于“肌痹”范畴。《症因脉治》卷三:“脾痹之症,即肌痹也。四肢怠惰,中州痞塞,隐隐而痛,大便时泻,面黄足肿,不能饮食,肌肉痹而不仁。”我们认为本病病机为脾肾亏虚,肌肉失于濡养。一方面,先天禀赋不足,肾气亏虚,而肾精与肾气能够促进机体的生长发育功能。若先天不足或后天失于充养而至肾精肾气亏虚,筋脉骨髓失于濡养,则可致骨软无力,肌肉萎缩。另一方面,脾为后天之本,主四肢肌肉,脾气虚弱,运化功能失常,不能濡养肌肉,则致肌肉瘦削,软弱无力,甚至痿废不用,因此出现纳差、乏力、四肢无力等表现。另外因长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂,热毒久羁,容易耗伤患者肾精肾气,大量西药影响患者脾胃,进一步加重脾肾亏虚,加之逐步撤减激素,外源性阳气减少,故此期应补益脾肾。
房定亚首都国医名师常用“地黄饮子”加减治疗本病。地黄饮子源自刘完素《黄帝素问宣明论方》,原主治“喑痱,肾虚弱厥逆,语声不出,足废不用”,能够治疗元气不足、肾精匮乏而导致的形神衰退性疾病,对于久病体虚的风湿病患者尤为适宜。现代药理研究显示,地黄饮子合方能改善下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的紊乱状态,促进神经内分泌免疫调节网络的平衡,活化免疫细胞,达到治疗疾病的目的。合并肺间质纤维化的患者,常合用中药方剂“四神煎”加减,能改善患者体质,调节免疫功能,合用疗效显著。
咱们回到故事的开头。
患者入院后完善相关检查,排除肿瘤后明确诊断多发性肌炎,予甲泼尼龙40mg qd口服联合中药治疗。结合患者胸闷,后背痛,四肢无力,纳差,舌红,苔薄,脉沉细,考虑辨证为脾肾亏虚联合心气虚,予生脉饮联合地黄饮子加减口服,出院时患者四肢无力症状较前减轻,后背痛明显改善。患者规律门诊随诊,因用药后稍有口干上火,在原方基础上加用知母、黄柏滋阴泻火,2023.3.17复查肌酸激酶400.97U/L,甲泼尼龙减至32mg qd,继续随诊中西医结合治疗。目前患者门诊随诊1年余,甲泼尼龙已经减至2mg qd,甲氨蝶呤12.5mg qw抑制免疫,联合中药口服,病情稳定,肌酸激酶恢复至正常,未有背痛发作。
结语:由于多发性肌炎是风湿性疾病中病情相对较重的病种之一,无论是患者还是医生,都应该对本病提高警惕。感冒后很多人表现为乏力、四肢无力,如果临床检验提示肌酸激酶升高,建议来风湿科专科继续诊治。一旦诊断本病,需要中西医结合治疗,增效减毒,才能取得较好的疗效。
参考文献:
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专家简介
韩淑花,风湿病科副主任医师。现任中华中医药学会免疫学分会青年委员、北京市中西医结合学会、中医学会风湿病分会青年委员、中国中医药信息研究会青年医师分会及风湿病分会理事、中国药膳学会理事、新疆新医科教育联盟理事会理事。任现职以来,以第一作者在核心期刊发表论文14余篇;参与课题多项。作为主编著作2部,参编3部。
专业擅长:擅长中西医结合治疗肌炎、痛风性关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、干燥综合征、产后风湿等常见风湿免疫疾病。
出诊时间:周二下午,周四、六上午
西苑医院风湿病科简介
西苑医院风湿病科成立于1999年,是全国范围内较早成立的风湿病专科之一。通过多年来的专科建设,在医疗、科研、教学等方面不断发展,现拥有专科医师11人,专业护理人员12人,专用诊室4间,年门诊量逾5万人次,开放病床36张,年收治住院患者1100余人次,是国家中医药管理局十二五“中医痹病学”重点学科单位,国家中医药管理局“全国名老中医药专家传承工作室”单位,北京中医药“薪火传承3+3工程”室站建设单位。
风湿病科始终把医疗工作放在首位,重视突出中医特色,发挥中医优势,努力提高风湿性疾病整体诊疗水平。结合既往的工作优势,选择类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨性关节炎、原发性痛风、干燥综合征作为重点病种和优势病种,在继承著名中医专家房定亚教授经验的基础上,结合现代研究进展及临床实践,探索中医药的特色和优势所在,积极探索和开展中医外治法,逐渐形成优势病种的特色诊疗规范,并在临床上反复验证,逐年加以完善。对类风湿关节炎、强直性脊柱炎、原发性痛风、系统性红斑狼疮、骨性关节炎、肌炎及皮肌炎、系统性硬化、银屑病关节炎等疾病采用中西医结合治疗,明显提高了疗效,减低了西药的毒副作用,得到了患者的认可。
风湿病科是中国中医科学院西苑医院中医特色突出的教学科室之一,是国家中医药管理局“全国中医药传承博士后”教育单位,国家中医药管理局第二批、第六批“全国老中医药专家学术经验继承工作”教学单位。多年来接待了来自全国各地的临床研修人员100余人,为全国地方性医院和基层医疗机构培养了众多风湿病科专科和专长医师,为中医药治疗风湿性疾病的普及和推广做出了贡献。科室成立迄今,培养“师带徒”学员5名,培养博士后3名、博士研究生10名、硕士研究生30余名。
风湿病科重视中医风湿病理论和临床两方面的科研工作。在全国中医界率先提出以“清热解毒法为主治疗血管炎性风湿性疾病”的学术思想,经过多年的临床验证形成了较为完善的理论体系,在全国中医风湿领域享有较高声誉。多年来主持和参与国家级、院级科研课题多项,如“中国中医科学院第一批优势病种”项目“类风湿关节炎中医诊疗规范与疗效评价的研究”,“十一五名老中医”项目“房定亚临床经验、学术思想研究”,“十一五外治法”项目“消炎止痛膏治疗类风湿关节炎关节疼痛临床示范性研究”等,科研成果获得中华中医药学会及中国中医科学院的奖励。
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